一、什么是血友病
血友病(Haemophilia),是一种由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病。
血友病是一种基因疾病,男女均可发病,但绝大部分患者为男性。
血友病在先天性出血性疾病中最为常见。
二、主要症状
由于缺乏凝血因子,故血友病的主要临床表现为出血。依据情况不同,可再细分为以下几种现象:
1、肌肉、关节出血,有不明淤血,
严重时有红肿热痛现象。
2、体内不明原因自发性流血。
3、血液凝结缓慢,例如切伤、拔牙、
手术后。
三、就医
如果出现以下几种情况,应及时于医院就诊,以诊断或排除血友病或者其他遗传性出血性疾病。
1、自幼出现反复的皮肤瘀斑,关节肿胀,甚至自发性脑出血。
2、小的外伤或者手术(如拔牙、包皮环切术等)后出血不止。
3、家族中有血友病患者,自己母亲为可疑血友病携带者。
4、医院查体发现凝血异常。
发生急性出血时大多就诊于急诊科。日常诊疗随访可在血液科、血液儿科或专门的血友病中心。
四、治疗
血友病目前尚无法完全根治,主要治疗方法仍是以注射凝血因子为主,再搭配药物治疗。
五、日常保健管理
血友病患者能够胜任一般的任务,因此应鼓励他们参与家庭、工作和娱乐场所的生产性和娱乐性活动,从而使他们不会孤独和消沉。
应当鼓励进行常规锻炼,以提高肌肉强度,保护关节和增强舒适度。
鼓励进行游泳和戴上一定的防护器具骑自行车。
应当避免身体接触性体育活动,避免参加高碰撞运动,如:足球、篮球、拳击等。
患者在参加体育活动前应向医生咨询讨论活动的适合性和活动前的保护及预防措施。
应鼓励参加有组织的体育项目,避免参加没有保护措施和缺乏监管的活动。
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