主页 > 新闻中心 > 新闻资讯

【问题】为什么血友病患者大多数是男性?

2023/9/18 浏览次数: 点击:40
血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。

血友病可以分为甲、乙、丙三种,其中甲型血友病最为常见,占总发病率85%左右,几乎全是男性患者。

为什么血友病患者大多数是男性?
甲型血友病是由X染色体上的致病基因引起的遗传病,这也是为何男性发病,女性不发病的原因。女性的染色体为XX,男性的染色体为XY。女性即便有一条X染色体出了问题,另一条还能补偿。可男性只有一条染色体,一旦出了问题,Y染色体无法补充,自然就会发病。

女性发病不是绝对没有,但是非常罕见。
因为该病症属于遗传性疾病,所以从父母那里继承两个带有血友病引起的突变的性染色体,则可能患有该病。如果只是接收到一个带有该突变的x染色体,那女性后代则是没有症状的携带者。
先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传,由女性传递,男性发病,患病男性与正常女性婚配,子女中男性均正常,女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配,子女中男性半数为患者,女性半数为传递者;相反所生男孩半数有血友病,所生女孩半数为血友病,半数为传递者。约30%无家族史,其发病可能因基因突变所致。

大部分血友病患儿在2岁内会发病。普通孩子摔跤、划伤、咬伤等常见的轻微出血情况,对血友病孩子而言,可能就是一场危及生命的大事。
对于血友病,其实现在还没有可以完全治愈的方法。如果经过检查确诊患上血友病,目前最主要的治疗方法就是将缺少的凝血因子注入血液中,出血情况将会停止,从而尽快减轻疼痛和对关节、肌肉、器官等的损害。
血友病属于终身性的出血疾病,所以,怀孕前一定要做产前检查,控制患儿和携带者出生,以达到降低人群的发病率,做到优生。患有血友病也不要惊慌,只要平时注意不要受伤出血,改善生活习惯,提高身体免疫力,一般都可以和正常人一样生活。
025-52644600